ALS(Amyotrophic Lateral Sclerosis)即肌萎缩侧索硬化症(肌无力肌萎缩亦称渐冻人症，“渐冻人”们都在极清醒的状态下，眼睁睁看着自己被“冻”住——不能动，不能说话，不能吞咽，直到不能呼吸。更令人绝望的是，当今医学尚无法提供任何有效的治疗方式，换句话说，这种病没有治愈或好转的可能)，是一种运动神经元混乱疾病，是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓)，又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。此病病因不明，无有效疗法，患者平均存活时间3至5年。

　　那么ALS病人应该怎么样使用无创呼吸机呢?本文将给大家介绍一下ALS病人无创呼吸机的上机步骤。

　　第一步、认识ALS用的无创呼吸机

　　绝大多数早期ALS病人肺的本身功能是好的，没有器质性病变——吸进肺泡内的空气中的氧气置换出体内血液中的二氧化碳，这个本领还在。ALS早期病人需要无创呼吸机是因为其呼吸系统肌肉失去力量，不能使胸腔、肺泡收缩和舒张以吸进足量新鲜空气和尽量排出高含二氧化碳的呼出废气，具体到直观现象就是：

　　-呼吸困难 ——早期现象是在人多空气热、有异味的环境总觉气闷，比以前更容易感觉透不过气;走同样的路、爬同样的坡比以前更容易气喘吁吁;侧卧比平躺呼吸更平稳、有深度、有节律、更舒服并且呼吸频率明显低一些。。。。。。这些都是呼吸肌开始退化的征兆，提示需要呼吸机介入了。

　　-动用辅助呼吸肌肉——自己百度“呼吸肌”查看

　　-胸腹矛盾运动——类似于一口吃下一把花椒或一口芥末，搞得呼吸急促、喘不过气像要背过去时，肚皮上的肌肉还在抽搐想换气那种呼吸状态。专业的介绍自己百度看。

　　-呼吸频率>25/min——开始吸气到吐气结束为一个完整呼吸，ALS病人每分钟高于25次并且一直这样，那就基本不能脱机了。

　　血气表现

　　-PH<7.35——二氧化碳过量滞留血液中致使血液PH值偏酸性，呼衰指标之一。

　　-PaCO2>45mmHg 或SpO2<90%

　　-PaO2 <60mmHg

　　那么无创呼吸机用在ALS病人身上，主要功能就是：吸气阶段(医学上叫什么吸气相、呼气相我们不去深究)像有气枪一样往病人肺部“吹入”新鲜空气，呼气阶段减低口鼻附近气压，辅助病人排行出肺部废气，再夸张点相当于机器辅助肺部往外抽气出来——实际上没那么抽得凶哈!而且早期自主呼吸好的时候，调低后备呼吸频率至个人正常呼吸频率2~4次时，这个吹、吸动作都是病人自主触发的，跟自主呼吸没两样!面罩想成高级口罩得了，早期病友，接好管线不开机器，短时间内都能通过面罩排气空自由呼吸、毫无伤害。双手还能抓取或者触摸面罩时提早介入呼吸机，病友心理上也不会那么害怕，再次啰嗦一句，呼吸机迟早要上，请提前介入!

　　第二步、准备呼吸机

　　一) 选ALS适合的呼吸机，特别注意选择合适面罩：品牌、款式、大小。

　　二) 通读呼吸机说明书，我之前发帖有新款伟康的，论坛还有其他牌子的。

　　三) 熟悉呼吸机管道、加湿器、面罩等部件的结构，知道作用和如何使用。

　　四) 开机接管路面罩，参照呼吸机、说明书，先学会操作5个最主要常用参数：

　　1、 治疗模式：CPAP、S、S/T，一般用S/T。如果呼吸状况比较好的早期，可先用S模式，完全自主触发，避免早期胆小病友与机器同步不良而对机器T模式下送来的气流感到不适而恐惧!但以后记得调过来。

　　2、 吸气压力IPAP：可通俗理解为往气道、肺泡打气的压力，结果和目的就反映到呼出潮气量Vt上，是增减呼出潮气量Vt的主要可调参数。

　　3、 呼气压力EPAP：可通俗理解为往气道、肺泡抽气的辅力，一般有这个关系：IPAP-EPAP≥4，它跟呼出潮气量Vt没有十分直接的关系。

　　4、 呼吸频率BPM：后备呼吸频率。理解两个概念

　　呼吸频率——每分钟呼吸次数

　　呼吸周期——一个完整呼吸周期是：吸气时间(时长)Ti+切换停滞时间+呼气时间Te+

　　切换时间，一般切换时间短，机器本身都通过改善舒适性的技术手段处理了，所以一个

　　完整呼吸时间就简化为Ti+Te。

　　5、后备吸气时间或呼吸比：

　　后备吸气时间：一般都简化看作Ti，一般0.8~1.2秒，新款伟康的可调参数。

　　后备吸呼比：i:e，一般是1:1.5~2，福通的可调参数。吸气时间/呼气时间的比值——Ti：Te

　　或Ti/Te，Te也是舍去切换时间后的简化呼气时长。

　　特别要理解呼吸频率、吸气时间、呼吸比的关系：

　　吸气时间=60s/呼吸频率/(吸气时间+呼气时间)*吸气时间，再简化为：60s/呼吸频率=吸

　　气时间+呼气时间：假如一个人呼吸频率是15，那么他一个呼吸周期就是4秒，如果他吸气

　　时间是1.6，那么呼气时间就是2.4秒，吸呼比就是1.6:2.4=1:1.5，整个呼吸就描述出来：吸

　　气1.6秒，呼气2.4秒。知道呼吸频率和呼吸比，一样可以清楚表述整个呼吸。

　　理解以上关系，再理解吸气压力、后备呼吸频率BPM的意义：

　　1) 假如患者正常呼吸如上：吸气1.6秒，呼气2.4秒，每分钟呼吸15次。

　　2) 假如患者呼吸肌退化、没力导致呼吸功能下降，没有呼吸机辅助呼吸时，就会气喘嘘嘘，呼吸浅、短促，此时他吸气到1.2秒就吸到底没力了，转而呼气1.8秒后就开始新的呼吸循环，这时他的呼吸频率就升高到 60/(1.2+1.8)=20次了。这个频率和吸气、呼气时间下，一方面他吸入的空气量不足以正常摄入足量氧气保持身体所需，器官在缺氧下加快衰老、退化速度;另一方面呼气时间不足导致二氧化碳滞留血液，使血液出现酸性的毒性环境，加快细胞、器官衰变退化。

　　3) 呼吸肌无力、不能彻底完成正常呼吸时，借助呼吸机，那么系统检测到患者吸气动作后，自动按设定压力IPAP往气道和肺泡“打气”，由于有压力的辅助支持，克服了气道因呼吸肌衰弱而增加的通气阻力，足量的空气进入肺泡，同时吸气时间也因压力支持而回升到正常的1.6秒，整个呼吸几近正常状况。

　　4) 当患者呼吸系统衰弱或者麻痹，不能及时启动下一次呼吸循环而在呼气末期停留时间过长时(反映到机器系统中相当于呼气时间过长，如正常呼气2.4秒，结果加上停滞时间到了4秒才自主启动下一次吸气)，结果是每次潮气量够了，每分钟呼吸频率低了，导致潮气量*呼吸频率=每分钟通气量的不足(成年人静息时每分钟6~8L)，同样出现摄氧不足的后果。这种情况就要靠后备呼吸频率BPM阀值来机器启动下一个呼吸周期的吸气，解决这个自主触发延误问题。假如设定后备呼吸频率BPM=12，后备呼吸比按1:1.5或后备吸气时间按Ti=2秒来设置，则对应呼气时间为3秒，就是说患者呼气时间(加上停滞时间)超过正常2.4秒了并达到3秒时，机器模式(时间触发模式T)启动，机器自动按设定的IPAP压力往气道、肺泡“吹气”，直至患者自主切换为呼气;机器在预设的BPM对应的吸气时间Ti=2前任何时刻检测到患者呼气时，则机器顺从患者自主启动的呼气动作，若没有检测到，在吸气时间达到2秒时，又转为机器启动呼气动作(使面罩内低气压，让肺部废气排出来)。简而言之，后备呼吸频率就是告诉机器：超过多久时间要提醒患者自己该吸、该呼了，保证合适的呼吸频率。而这个“超出多久时间”，就得靠读卡分析数据来调整，并且患者越是靠近呼吸衰变临界处开始读取数据，越能得到个体最低正常需要的呼吸参数，这就是一再提醒尽早介入呼吸机的原因。

　　五)从面罩开始让患者体验、感受呼吸机：正确佩戴好面罩，不接管路、不开机，反复多次让患者多感受一会，让护理能熟练、准确为患者佩戴呼吸机面罩。头戴松紧度以面罩四周能较轻松插入手指头为宜。如果可以，尽量鼓励、引导患者动手触摸、挪动面部面罩至自己舒适位置，“可触摸”能很好消除患者对呼吸机的恐惧感。患者恐惧的话，护理必须找到缘由，慢慢解释、排除。建议家属当患者面试戴面罩先感受，后续解释、开导会更贴切。

　　第三步、为患者上无创呼吸机

　　一)、按说明书规范连接电源、加湿器、管线，一般面罩与管路连接处都是快速连接口，这个地方可先断开。

　　二)、结合病人呼吸状况预调主要参数及建议值

　　模式：一般选S/T，对呼吸机存恐惧、自主呼吸好的初期患者，可先用S模式。

　　IPAP：吸气压力5cmH2O ~≥10cmH2O，福通压力略大于伟康，取值可略小一个单位。以伟康新款为例，FVC60~70%，起始用8，70~80%用7，基本满足潮气量。患者存恐惧，可先用5来适应。

　　EPAP：呼气压力4cmH2O~临床需要。试机值取4。

　　BPM：对于早期呼吸尚好的病友，该值选定办法：患者自然坐或卧保持平静、自然，护理人员手探其鼻息默数呼吸次数，测得呼吸次数减去2~4皆可。如患者呼吸很差已经气喘嘘嘘，按正常人呼吸平率17减去2~4= 13~15试机值，呼吸状况越好，取值偏小，反之也然。

　　吸呼比：一般范围1:1.5~2，一般取1:1.5试机值，呼吸状况越好，取值越靠近1:2，越差，越靠近1:1.5——呼吸差，气喘吁吁，呼吸频率高，呼气时间较短。正常人1:2呼吸比是最佳状态。

　　吸气时间：Ti,伟康新款就是这个可调参数。正常人吸气时间大致在0.8~1.2秒，呼吸越好的初期病友，取值越偏向于1.2，反之也然。

　　三)、轻松氛围中为患者正确佩戴面罩

　　四)、启动已经完成预调参数的机器，开启治疗模式

　　五)、将管线预接面罩端，自然、熟练地连接到患者佩戴的面罩接口上，鼓励患者：自由呼吸，不要理会呼吸机存在。

　　六)、微调参数：

　　1、患者耐受比较好，感觉自然、舒适、良好，对面罩头戴微调，保证舒适。可持续佩戴1小时后读卡分析数据。

　　2、患者能逐步保持基本平静和舒适，调整面罩，持续观察实时主要参数变化，特别留意：呼出潮气量(正常值KG*8~10)、每分钟通气量(6~8L)、漏气量(面罩时25~30)、呼吸频率(15~17)，持续佩戴20分钟左右，停机读卡分析数据。

　　3、患者抵触很大、很不平静：

　　1)、心理作用，设法疏导

　　2)、人机同步差，考虑改为S模式试戴后读卡分析数据;人机冲突或机器送气快过自主触发，调低BPM再试;患者憋闷，一则可能紧张导致呼吸急促，二则可能IPAP压力低，患者感觉空气不能足量吸到肺里，可逐步加大压力。

　　3)其他问题参考本文附件，飞利浦上机指导意见摘录

　　七)试机1小时左右，读卡分析数据，重调参数。对于可以读卡的机器，请务必向供应商索要读卡软件!重调参数同样围绕5大参数：

　　IPAP：漏气量正常，潮气量不足，加大IPAP，漏气量靠面罩调整解决。

　　EPAP：早期一般不做调整，可以参照遵循IPAP-EPAP≥4

　　BPM：读卡呼吸频率减去2~4，自主触发率高于92%，BPM取小值，低于92%，取大值。读卡时记下患者初期适应的呼吸频率，为晚期参数调整做参考。

　　Ti：患者吸气自然、彻底，此值调小点;自觉吸气一半还想吸，机器却不给力了，调长吸气时间。至于调呼吸比，参照二者关系考虑，不再例举。

　　八)反复试机、读卡调参数，直至病人舒适、呼出潮气量、每分钟通气量正常，可结合血气分析、血氧仪测试进行。

　　第四步、每周读卡，跟踪呼吸状况。熟悉呼吸机后，参照数明书，把各项报警设置测试一遍!

本文仅提供参考意见，若想获得更专业的指导请咨询亿家老小官方网站：www.360yijia.com或拨打电话：400 001 2121